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⑴ 특발성 혈소판 감소성 자반증 (idiopathic thrombocytopenicpurpura , ITP)

1) 진단요점

① petechia 및 ecchymosis

② 혈소판수의 감소

③ 혈소판 항체검사의 양성

④ 골수소견상 거핵구의 수가 증가

2) 일반적 개념

급성 ITP 는 출혈성 질환 중에서 가장 높은 발생빈도를 나타내고있다. 특히 15세 이하에서 급성 ITP 발생빈도가 높으며 대부분 바이러스 감염(독감 등) 후에 발병한다. 일반적으로 ITP 는 자연 치유되는 질환으로서 대부분대중요법으로도 4∼6주 이내에 회복되는 것이 보통이며, 적어도 1년 이내에90% 이상이 완전 회복되는 것으로 알려져 있다. ITP 의 발생기전은 면역학적기전에 의한 것으로 알려져 있다.

3) 임상적 소견

① 증상

대부분 갑작스럽게 피부에 다발성 피하출혈, 검사출혈 또는비출혈(epistaxis) 등으로 급성으로 발병한다. 그 이외에 다른 특별한 이학적소견은 없는 특징이다.

② 감별진단

혈소판 감소를 동반한 다른 질환들, 특히 악성혈액질환 (백혈병,재생빈혈성 질환, 골수내 악성종양 침습) 과 감별해야 한다. 골수검사는 이와같은 질환과 감별진단하는데 가장 중요한 검사의 하나로 되어 있다.

③ 치료

㉠ 일반적 치료

외상을 받지 않도록 주의하는 것이 가장 중요하다. 특히 외상으로인한 두개강내 출혈은 사망의 가장 큰 원인이 되고 있다. 대부분의 경우 특수치료가없이 자연치유된다.

㉡ Corticosteroid 치료

㉢ γ-globulin 주입치료

㉣ 화학요법

㉤ 비장적출(splenectomy)

⑵ 약물로 인한 혈소판 감소증 (drug-induced thrombocytopenia)

약물로 야기된 혈소판 감소증에는 무거핵구성인 경우와 거핵구인경우로 구분된다. 골수기능을 저하시킬 수 있는 약물들이나 화학적 독물질 등에접촉되었을 때는 거핵구의 감소와 동시에 다른 혈구(적혈구 및 백혈구)들의감소도 동반된다. 따라서 이런 경우에는 재생불량설 빈혈 같은 증상을 나타내게된다. 대표적인 약물로는 quinidine 또는 quinine 등을 들 수 있다. 이런 경우에는원인약물을 제거함으로써 쉽게 치료도 되고 예방도 될 수 있다.

⑶ 혈소판기능이상

선천적으로 혈소판 기능장애가 있을 경우에는 혈소판 수는정상이지만 혈소판 감소 때 볼수 있는 출혈시간의 연장 등 여러가지 출혈성소질을 가지게 된다.

2.혈관이상에 의한 출혈성 질환

⑴ 알레르기성 자반 ( allergic purpura, anaphylactoid purpura)

1) 진단요법

① 사지에 나타나는 자발성 발진

② 담마진 (urticaria)

③ 다발성 관절통 및 관절염

④ 위장관의 동통 및 출혈

⑤ 혈뇨

2) 임상적 소견

Rheumatic 열 때와 비슷하게 유주성 다발관절염 (migratorypolyarthritis) 을 호소하면서 피부, 특히 하지부근에 출혈성 반점이 나타나는것이 특징이다. 대부분의 경우 복통이나 장출혈이 동반된다. 약 50%에서 신장염이합병되는데, 그 정도는 각기 다르게 나타난다. 가장 특징적인 소견은 피부병변으로서처음에는 직경이 몇 mm 정도 크기의 선홍색을 띠고 피부표면으로부터 두드러진발진을 보이다가 시간이 지나면서 여러 개가 합치면서 큰 자반 (palpable purpura)을 형성하게 된다. 생기는 호발부위는 발목, 넓적다리(하지), 그리고 팔꿈치등이다.

3) 감별진단

ITP 와 감별해야 하므로 혈소판검사를 시행해야 한다. 전신적세균감염, 특히 수막구균균혈증인 경우도 비슷한 피부병변이 나타날 수 있으므로혈액내 세균배양을 시행해야 한다. DIC 에 의한 출혈반과도 감별해야 한다.

4) 합병증

가장 중요한 합병증은 신장염으로서 약 50% 정도에서 합병이된다. 그 중 약 10%에서는 신부전증까지 야기시킬 수 있다.

5) 치료

특수한 치료법은 없다. 관절통, 복통이 경할 경우에는 aspirin또는 acetaminophen 으로 경감이 된다. 효과가 없는 경우 corticosteroid 를사용할 수도 있다. 특히 심한 복통과 함께 장출혈이 계속될 때는 사용하는 것이좋다.

3.응혈인자 장애로 인한 출혈성 질환

⑴ 개념

응혈인자의 장애는 일종의 단백이상증으로 생각할 수 있으며,이것은 1차성인 선천성 결핍증과 2차적으로 인한 후천적 결핍증으로 대별할수 있다. 현재까지 알려진 선천성 응혈인자 결핍증은 열가지인데 그 중 Ⅷ 및Ⅸ 인자의 발생빈도가 전체의 90% 이상을 차지하기 때문에, 혈우병이라 하면Ⅷ 및 Ⅸ 인자 결핍을 연상하는 것이 보통이다.

⑵ 치료

신선한 혈장을 투여하는 것이 가장 효과적이다. 신선한 혈장을구할 수 없을때 혈액은행에 보관되었던 혈장을 사용할 수 밖에 없다. 혈장으로응고에 필요한 만큼의 활성도를 높이기 위해서는 다량의 혈장이 요구되며, 이것은순환기에 부담을 가져올 위험이 있기 때문에 소량으로도 활성도를 높일 수 있도록제 Ⅷ 응고인자를 농축한 혈책제제가 개발되어 유효하게 사용되고 있다.